Doğumsal Kalp Hastalıkları(PFO,ASD)

ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD) Nedir?

Normal olarak kalbimizde sağda ve solda olmak üzere iki kulakçık (atriyum) ve iki karıncık (ventrikül) yer almaktadır.  Sağ ve sol kulakçık atriyal septum adı verilen bir duvar yapısı ile birbirinden ayrılmaktadır. Kalbin gelişimi sırasında kulakçıklar arasındaki bu duvarın oluşumunda meydana gelen bir eksiklik yada kusur nedeniyle ortaya çıkan delikler “atrial septal defekt” (ASD) olarak adlandırılır.  Kulakçıklar arası duvardaki deliğin yeri ve eşlik eden diğer anormal durumlara bağlı olarak farklı ASD tipleri tanımlanmış.

Ancak ASD olgularının %80’in üzerindeki büyük bir bölümü sekundum tip ASD dediğimiz kulakçıklar arası duvarın fossa ovalis denilen bölge ve çevresinde yer almaktadır.  Ameliyatsız kapatmaya uygun olan ASD tipide bu tiptir.  Diğer ASD tipleri daha nadir görüşür, başka damarsal ve kapak anomalileri bu tiplere genellikle eşlik eder. Bu ASD tiplerinde ameliyatsız tedavi olanağı yoktur.

Sağ kulakçık toplar damar sistemile vücuttan gelen kirli kanın kalbe boşaldığı  ilk bölgedir. Sağ kulakçığa ulaşan kirli kanan buradan sağ karıncığa buradan da temizlenmek için akciğerlere pompalanır. Sol kulakçık ise akciğerlerde temizlenen kanın kalbe ilk ulaştığı bölgedir.  Temizlenen kan buradan sol karıncığa, oradan da vücudumuza pompalanır.  Sağ ve sol kulakçık arasında atrial septal defekt oplarak adlandırdığımız bir delik olduğunda, sol kulakçığa gelen temiz kanın bir miktarı bu delik yoluyla sağ kulakçığa geçerek kirli kanla karışır. Sol kulakçıktan sağ kulakçığa geçen kirli kanla karışan kan miktarı deliğin büyüklüğü ile doğru orantılıdır.  Delik ne kadar büyük olursa  temir kanın kirli kana karışma miktarı o kadar fazla olur.

Geniş bir ASD varlığında, temizlenmiş kanın büyük miktarda tekrar temizlenmek üzere sağ kulakçığa geçerek kirli kanla karışması akciğerlerin daha fazla, daha yüksek völümle çalışmasına yol açar. Eğer bu durum farkedilmez yada tedavi edilmezse, zamanla sağ kalp boşluklarında genişlemeye, ciddi sağ kalp yetmezliğine,  akciğer damarlarında basınç yüksekliğine (pulmoner hipertansiyon), başlangıçta sol kulakçıktan sağ kulakçığa olan geçişin  akciğer damarlarında artan basınç ve direnç sonucunda  sağ kulakçıktan sol kulakçığa olmasına, bu durumda kirli kanın temiz kana karışmasına vücuda kirli kan pompalanmasına, paradoks embolilere, ciddi ritim bozukluklarına ve ölüme yol açabilir. Günümüzde erken tanı ve tedavi ile bu tür olumsuz sonuçların önüne büyük oranda geçilmiş durumdadır.

ASD hastalarında ne gibi şikayetler olur?

Şikayetlerin ortaya çıkma yaşı deliğin büyüklüğüne, yerleşimine ve eşlik eden diğer anomalilere bağlı olarak değişir. Hastaların büyük bir kısmında, özellikle küçük ve orta büyüklükteki ASD’li hastalarda herhangi bir şikayet olmaz. Hastanın başka bir nedenle yapılan kalple ilgili değerlendirmesinde tesadüfi olarak ASD tespit edilir. Bazı hastalar ise ASD’ye bağlı kolay yorulma, nefes darlığı yada çarpıntı şikayeti ile başvurabilirler.  Zamanında tespit edilmemiş yada tedavi görmemiş, ilerlemiş olgularda ciddi nefes darlığı, ritim bozukluğu, karında yada bacaklarda şişlik,  kirli kanın temiz kana karışmasına bağlı tırnaklarda ve dudaklarda morarma görülebilir.

ASD tanısı nasıl konulur?

Hatanın şikayetleri, fizik muayene ve elektrokardiyografi bulguları hastalıktan şüphelenmemizi sağlar. Ekokardiyografi olarak adlandırdığımız kalbil detaylı ultrasonografik incelemesi ile tanı konulur. Göğüs ön yüzünden yapılan transtorasik ekokardiyografi (TTE) ile çoğu ASD vakasında tanı konulabilir. Tanıyı teyit etmek, deliğin büyüklüğünü ve şeklini ortaya koymak, kapalı ameliyatsız yöntemle kapatılmaya uygun olup olmadığını belirlemek için yemek borusundan girlerek yapılan trasezofageal ekokardiyografi (TEE) ile daha detaylı inceleme yapılması gerekir.

ASD nasıl tedavi edilir?

ASD tanısı konulan hastalarda iki farklı tedavi yöntemi vardır.  Bu iki yöntemi cerrahi olarak kalp deliğinin açık ameliyatla kapatılması ve amilatsız çihazla kalp deliğinin kapatılması olarak ifade edebiliriz.  ASD tanısı konulduktan sonra şu iki soruya çevap aramamız gerekir. Birincisi  tespit edilen bu kalp deliğini kapatmaya gerek varmıdır yokmudur?. Çok küçük (en geniş çapı 10 mm’nin altınada), temiz kanın kirli kana karışma oranının çok düşük olduğu (şant oranı <1.5) ASD vakalarında  deliğin kapatılmasına genellikle gerek duyulmaz.

Bu hastaların petyotik kalp kontrollerinin yapılması yeterli olur.  Daha büyük, şant oranının daha yüksek olduğu kalp deliklerinin kapatılması gerekir.  ASD olgularının %80’in üzerindeki büyük bir bölümü sekundum tip ASD dediğimiz kulakçıklar arası duvarın fossa ovalis denilen bölge ve çevresinde yer almaktadır.  Ameliyatsız kapatmaya uygun olan ASD tipide bu tiptir.  Bu ASD  hastalarına yapılacak TEE ile ameliyatsız cihazla kapatılmaya uygun olup olmadıkları değerlendirir. Uygun olan hastalar ameliyatsız cihazla kapatma yöntemi kullanılarak tedavi edilir.  Uygun olmayan  hastalar ve diğer ASD tiplerinde açık cerrahi yöntemle ASD kapatma işlemi uygulanır.

Ameliyatsız cihazla ASD kapatma işlemi nasıl yapılır?

ASD’nin cihazla kapama işlemi, deliğin tüm kenarlarına tutunan ve deliğin her iki tarafınıda örten cihazla kapanmasıdır. ASD kapatılması anjiyografi laboratuvarında, steril şartlarda, anestezi tarafından uygulanan yüzeyel sedasyon altında ve transezofageal ekokardiyografi (TEE) görüntülemesinden de yararlanılarak yapılan girişimsel bir tedavi işlemidir. Tüm bu hazırlık aşamasından sonra kasık bölgesinden küçük bir iğne ile kasık toplardamarına girilerek buraya işlemin devamında damara giriş ve çıkışımızı sağlayacak bir kılıf yerleştirilir. Bu kılıf içerisinden bu işlem için geliştirilmiş ince tel ve kateterler ile kalbin sağ kulakçığına ulaşılır. Daha sonra kalpteki delik (ASD) yolu ile sol kulakçığa, buradanda sol kulakçığa akciğerden temirlenen kanı taşıyan pulmoner ven olarak adlandırılan damar yapısına ilerlenir. Sonrasında pulmoner ven içerisine destekleyici bir tel yerleştirilir.

Pulmoner ven içerisine yerleştirilmiş destekleyici tel üzerinden kapama için kullanılacak cihazın toplandığı ve taşındığı özel kateter (boru) iletilir ve sol kulakçığa ulaştırılır. Transezofageal ekokardiyografi eşliğinde iki başlıklı disk olarak tanımlayabileceğimiz uygun boyuttaki kapama cihazı bu kateter içerisinden ilerletiler kater uçuna kadar getirilir. Kapatma cihazının sol diski sol kulakçıkta, bel kısmı deliğin tam ortasında, sağ diskide sağ karıncıkta açılarak delik (ASD) kapatılır. Cihazın delik üzerine tam oturduğu, uygun pozisyonda ve sağlam şekilde yerleştiği ileri itme ve geri çekme şeklinde özel bir manevra ile test edilir. Test sonucunda cihazın başarılı bir şekilde yerleştiği ve deliği kapattığı teyit edildikten sonra taşıyıcı sistemden ayrılarak yerleştirildiği yerde serbest bırakılır.

ASD kapatılmazsa ne olur?

Geniş bir ASD varlığında, temizlenmiş kanın büyük miktarda tekrar temizlenmek üzere sağ kulakçığa geçerek kirli kanla karışması akciğerlerin daha fazla, daha yüksek völümle çalışmasına yol açar. Eğer bu durum farkedilmez yada tedavi edilmezse, zamanla sağ kalp boşluklarında genişlemeye, ciddi sağ kalp yetmezliğine,  akciğer damarlarında basınç yüksekliğine (pulmoner hipertansiyon), başlangıçta sol kulakçıktan sağ kulakçığa olan geçişin  akciğer damarlarında artan basınç ve direnç sonucunda sağ kulakçıktan sol kulakçığa ters yönde olmasına, bu durumda kirli kanın temiz kana karışmasına vücuda kirli kan pompalanmasına, paradoks embolilere, ciddi ritim bozukluklarına ve ölüme yol açabilir. Bu nedenle  çok küçük, kirli kanın temiz kana karışma oranı çok düşük olan vakalar dışındaki tüm ASD hastaları zamanında uygun yöntemle kapatılmalıdır.

Patent Foramen Ovale

Patent foramen ovale (PFO) nedir?

Patent foramen ovale (PFO), kalbin sağ ve sol kulakçığı arasındaki “atriyal septum” olarak adlandırılan duvarın fossa ovalis denilen ince bölgesinde doğumdan sonra kapanması gereken  yapının kapanmamasına bağlı gelişen küçük bir kalp deliğidir.

PFO (Patent Foramen Ovale) neden olur?

Bebeğin anne karnında gelişimi sırasında  kalbin sağ ve sol kulakçığı arasında  sağ kulakçıktan sol kulakçığa kanın geçişini sağlayan küçük bir açıklık (delik) normal olarak vardır. Doğumdan  sonra kısa sürede patent foramen ovale (PFO) açıklığının kapanması gerekirken yaklaşık insanların %25’inde bu alanda küçükte olsa bir kapakçık benzeri açıklık kalmakta yada mevcut açıklık kapanmamaktadır.  Sonuç olarak PFO toplumda her 4 kişinin birinde görülen bir durumdur.

PFO’da hanfi şikayet ve belirtiler görülür?

Genellikle herhangi bir şikayet oluşturmaz ve bulgu vermez.  Nadiren tedaviye dirençli migren ataklarına ve inme (felç)’ye yol açabilir.  Toplumda her 4 kişinin birinde PFO olması nedeniyle  herhangi bir şikayet yada bulgu oluşturmayan PFO haliyel tedavi gerektirmez. PFO’lu hastaların %1’de az bir oranına  bir müdahale yada tedavi işlemi gerekir. PFO varlığında öksürme, hapşırma yada ıkınma gibi göğüs için basıncını artıran durumlarda, bu küçük kapakçık şeklindeki delik açılarak kanın sağ kulakçıktgan sol kulakçığa, sol kulakçıktan sağ kulakçığa geçişine yol açabilir.

Bazı durumlarda sağ kulakçıktaki kirli kan sol jkulakçıka PFO vasıtasıyla geçebilir. Özellikle bacak yada karın bölgesindeki toplar damarlarda oluşan küçük pıhtılar önce sağ kulakçığa, buradan PFO yoluyla sol kulakçığa ve sol karıncığa geçer. Buradanda beyne yada diğer organlara giderek (embolizasyon) inme (felç) yada diğer organlarda beslenme bozukluğuna yol açabilir.

PFO (Patent Foramen Ovale)2yu ne zaman tedavi edelim?

PFO kapatılmasını gerektiren durumlar,  başka bir nedene bağlanamayan inme (felç) olayları, tedaviye dirençli migren atakları, platipne ortetoksi sendromu, ve dalgıçlarda görülen vurgun hastalığı olarak sayılabilir. Toplumda sık görülmesi nedeniyle inme geçiren bir hastada rastlantısal olarak PFO saptanabilir. Bu nedenle PFO kapatma kararı alınmadan önce inmeye yol açabilecek diğer tüm nedenler araştırılmalı ve inmenin PFO ile ilişkisi net ortaya konulmalıdır.

Bazı PFO tiplerinde inme riskinin daha yüksek olduğu gösterilmiştir. Genişliği 4 mm’nin üzerinde yada uzun tünel şeklinde PFO, atrial septal anevrizma, çıkıntılı östakiyan kapakçık ve istirahatte sağ kulakçıktan sol kulakçığa kan geçişi varlığı inme riskinin daha yüksek olduğu durumlardır.

Migren ve PFO arasındaki ilişkili net olarak aydınlatılmış olmasada, eldeki veriler tedaviye dirençli migren atakları varlığında PFO’nun kapatılmasının faydalı olduğu yönündedir.

PFO tanısı nasıl konulur?

Ekokardiyografi olarak adlandırdığımız kalbin ultrasonografik incelemesi ile PFO tanısı konulabilir. Standart olarak yapılan  transtorasik (göğüs ön duvarından) ekokardiyografi (TTE) ile PFO’dan şüphelenilebilir yada tanı konulabilir. Ancak asıl tanı endoskopi işlemine benzer şekilde yemek borusuna yerleştirilen probe ile yapılan transezofageal ekokardiyografi (TEE) ile konulur. Transezofageal ekokardiyografi (TEE) ile deliğin yeri, şekli, büyüklüğü, yüksek inme riski özelliklerini taşıyıp taşımadığı ve çihazla kapatmaya uygun olup olmadığına karar verilir.

PFO tedavisi nasıl yapılır? PFO nasıl kapatılır?

PFO kapatılması anjiyografi laboratuvarında, steril şartlarda, anestezi tarafından uygulanan yüzeyel sedasyon altında ve transezofageal ekokardiyografi (TEE) görüntülemesinden de yararlanılarak yapılan girişimsel bir tedavi işlemidir.  Tüm bu hazırlık aşamasından sonra kasıl bölgesinde küçük bir iğne ile kasık toplardamarına girilerek buraya işlemin devamında damara giriş ve çıkışımızı sağlayacak bir kılıf yerleştirilir. Bu kılıf içerisinde  bu işlem için geliştirilmiş ince tel ve kateterler ile kalbin sağ kulakçığına ulaşılır. Daha sonra  kalpteki delik (PFO)  yolu ile sol kulakçığa, buradanda sol kulakçığa akciğerden temirlenen kanı taşıyan pulmoner ven olarak adlandırılan damar yapısına geçilir.

Sonrasında pulmoner ven içerisine destekleyici  bir tel yerleştirilir. Pulmoner ven içerisine yerleştirilmiş destekleyici tel üzerinden kapama için kullanılacak cihazın toplandığı ve taşındığı özel kateter (boru) iletilir ve sol kulakçığa yerleşilir.  Transezofageal ekokardiyografi eşliğinde iki başlıklı disk olarak tanımlayabileceğimiz  uygun  boyuttaki kapama cihazının sol diski sol kulakçıkta, bel kısmı deliğin tam ortasında, sağ diskide sağ karıncıkta açılarak delik (PFO) kapatılır. Cihazın delik üzerine  tam oturduğu, uygun pozisyonda ve sağlam şekilde yerleştiği ileri itme ve geri çekme şeklinde özel bir manevra ile test edilir.  Test sonucunda cihazın başarılı bir şekilde yerleştiği ve deliği kapattığı teyit edildikten sonra taşıyıcı sistemden ayrılarak yerleştirildiği yerde serbest bırakılır.